Ricostruito il cuore di una bimba palestinese

La sua storia comincia con un viaggio lungo e difficile. EH, 13 mesi, bimba palestinese gravemente malata, è arrivata in Italia l'11 marzo 2024 nell'ambito della missione umanitaria coordinata dalla presidenza del Consiglio - destinazione finale istituto Gaslini di Genova - con un volo dell'Aeronautica militare dall'Egitto, assistita da un'équipe specializzata nel trasporto di pazienti critici in ambienti difficili della Unità operativa complessa (Uoc) di Terapia intensiva neonatale e pediatrica dell'ospedale ligure, composta dal medico Andrea Moscatelli e dall'infermiera pediatrica Morgana Bacherini. La piccola era affetta da una complessa e gravissima patologia cardiaca e da idrocefalo ostruttivo. Al Gaslini le hanno ricostruito il cuoricino malato e l'hanno sottoposta a una serie di interventi salvavita che hanno permesso di metterla fuori pericolo.

"Oggi viene dimessa in ottime condizioni cliniche - dice il direttore sanitario del Gaslini, Raffaele Spiazzi - Dovrà seguire un follow-up cardiologico, cardiochirurgico e neurochirurgico ma la probabilità di sopravvivenza e qualità di vita a distanza sono favorevoli. Questi risultati, in casi così complessi, sono possibili solo grazie al grande lavoro di una squadra multiprofessionale che comprende medici, infermieri e tecnici perfusionisti estremamente preparati e dediti alla cura delle situazioni più complicate". La sua patologia era una forma estrema di tetralogia di Fallot con atresia polmonare, assenza dell'arteria polmonare sinistra, e una singola arteria polmonare destra stenotizzata e mantenuta pervia da uno stent. Inoltre, presentava un idrocefalo tetraventricolare ostruttivo, in sospetta anomalia di Dandy Walker (la bimba era stata sottoposta a procedura chirurgica palliativa a 2 settimane di vita in Israele con posizionamento di stent). Questo tecnicamente il quadro illustrato dai dottori.

La piccola palestinese è stata identificata durante la missione umanitaria ed è stato organizzato il suo trasferimento al Gaslini dall'Egitto, dove si trovava con la mamma. E' stato un trasporto "particolarmente a rischio, poiché la bimba era molto sofferente per via della scarsa funzionalità del circolo polmonare - spiega Moscatelli, direttore Uoc Terapia Intensiva Neonatale e Pediatrica del Gaslini - La bimba, cianotica, sopravviveva solo grazie alla perfusione di un unico polmone, con una saturazione di ossigeno transcutanea inferiore al 70%. La cianosi è ulteriormente aggravata dal volo in quota, anche in aerei pressurizzati, in quanto la pressione parziale di ossigeno si riduce sensibilmente".

La presa in carico multidisciplinare è avvenuta "attraverso l’azione coordinata di 6 Unità operative complesse dell'istituto: Terapia intensiva, Anestesia, Radiologia, Cardiologia, Neurochirurgia e Cardiochirurgia" spiega Spiazzi. Il 19 marzo nella sala di emodinamica, il team cardiologico guidato da Roberto Formigari ha eseguito una delicata conferma diagnostica e dilatazione dello stent per migliorare il flusso al polmone destro di EH: la saturazione arteriosa è migliorata e la sua condizione clinica si è stabilizzata, ma è stato chiaro che un intervento cardiochirurgico sarebbe stato necessario.

Si è optato per la correzione della cardiopatia, con l’incognita di un’arteria polmonare sinistra poco visualizzabile. Il 3 aprile, il cardiochirurgo Guido Michielon, direttore della Uoc Cardiochirurgia del Gaslini e il suo team hanno eseguito un intervento correttivo radicale. Per creare la connessione fra cuore e polmoni serviva una valvola da donatore umano, che è stata identificata a Barcellona e trasportata a Genova. Questa nuova arteria polmonare, dotata di valvola, è stata connessa tra il cuore destro e la biforcazione polmonare appena ricostruita, stabilizzando così la funzione cardiaca. "In circolazione extracorporea, l’arteria polmonare sinistra della bimba è stata identificata nel polmone sinistro" e si è potuta ricostruire una biforcazione polmonare normale. Il ventricolo sinistro è stato tunnellizzato all'aorta, separando la parte destra e sinistra del cuore.

Dopo riconnessione dell'arteria polmonare sinistra all'arteria polmonare destra con ricostruzione della biforcazione polmonare, questa nuova arteria polmonare, dotata di valvola, viene connessa tra il cuore destro e la biforcazione polmonare. "La bimba esce dalla sala operatoria con un cuore a 4 camere, separazione fra sangue ossigenato e non ossigenato, flusso polmonare simmetrico e su due polmoni, saturazione arteriosa 100%, senza difetti residui", spiega Michielon. Da lì viene trasferita in terapia intensiva dove viene assistita nel post operatorio e preparata per il successivo intervento neurochirurgico. Dopo risonanza magnetica, il team della Neurochirurgia sotto la guida di Gianluca Piatelli esegue con successo un trattamento neuroendoscopico dell'idrocefalo. Tutte le procedure diagnostiche e terapeutiche sono state ben tollerate grazie al lavoro del team anestesiologico, guidato da Andrea Wolfler, direttore Anestesiologia, terapia del dolore acuto e procedurale, e del personale altamente specializzato della sala operatoria neurochirurgica: il buon esito della procedura pone le basi per un buon sviluppo dal punto di vista psicomotorio della piccola paziente.